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摘要：目的觀察普通型磷酸鹽尿性間葉腫瘤(PMT)與混合性上皮-結締組織亞型(PMTMECT)的組織學形態,比較PMTMECT與普通型PMT臨床病理特征和免疫表型的差異。方法選取25例PMTMECT,同時選取同部位(頭頸部)普通型PMT 50例做為對照,分析組織學形態并比較免疫表型差異。結果 PMTMECT多見于男性,男∶女為2.57∶1;普通型PMT多見于女性,男∶女為0.56∶1。PMTMECT中位年齡34歲,普通型PMT中位年齡42.5歲;PMTMECT發病部位為上頜骨(11/25)和下頜骨(14/25),普通型PMT發病部位以鼻腔為主(29/50)。組織學上,PMTMECT由上皮和間葉成分混合構成;普通型PMT由間葉成分構成。免疫組化結果顯示,PMTMECT中AE1/AE3呈強(+),FGF23、SSTR2A、FGFR1、NSE、 vimentin、CD99、CD56、bcl-2、D2-40、CD68、SMA和CD34的表達與普通型PMT一致。PMTMECT中Ki-67≤5%者占80%(20/25);普通型PMT中Ki-67≤5%者占85.4%(35/41)。結論 PMTMECT常見于年輕男性,病變均定位于牙槽骨,腫瘤由上皮和間葉成分混合構成,可表達多種免疫組化標記物,提示具有多向分化潛能,與普通型PMT相比具有AE1/AE3特異陽性,為一罕見的PMT亞型。